皆さんはプロジェリア症候群という
病気をご存知でしょうか？
今回はこの病と共に生き、
17歳という若さでこの世を去った
アシュリー・ヘギちゃんについて
書いていこうと思います。
サイエンスミステリーで
短い命を刻む少女アシュリー
として幾度となく
取り上げられていますが
今回はアシュリーちゃんが
亡くなってから
残された家族について
特集が組まれているようです。
アシェリー・ヘギちゃんの現在や
兄弟・母親（家族）や彼氏の存在について
チェックしてみようと思います。
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アシュリーちゃんの”プロジェリア”ってどんな病気？
プロジェリアは
ハッチンソン・ギルフォード・
プロジェリア症候群
という病気の通称です。
先天的遺伝子異常を原因とする
早老症の1つです。
読んで字のままで、
全身の老化がものすごく早く
進行していく病気なんです。
老化の進行の速度は
私たちは1年で1歳年をとりますが、
プロジェリア患者にとっては
1年間で10年間分以上年を取っていく感じに。。。
病因は1番染色体上にある
ラミンA（LMNA)遺伝子の異常で
角膜に異常を来たすことにより
老化の促進を引き起こしています。
これは遺伝などではなく
突然変異により発症している
のでは？と言われています。
症状としては身長や体重の発育が乏しく、
強皮症などの皮膚老化や脱毛、
骨格・歯の形成不良などがあります。
見た目は小人症様で頭部が大きく見え、
脱毛・皮膚の多皺・萎縮や鼻部の細いカギ鼻化などの特徴があります。
脳機能や神経は正常に機能・成長するため
体は子供のようですが、
精神的には普通の人と同じように
成長していきます。
特に生後6か月〜24か月に好発し、
新生児では約400万人に1人
幼児期を通じて約900万人に1人
の頻度で発症すると言います。
男女比は1.5対1と男の子が多いです。
重篤な心機能障害や脳血管障害を
招きやすいプロジェリアの
平均寿命は約13年と言われています。
現在までに146症例が確認されていて
存命中の患者は約40名ほど。
根本的な治療は確立されておらず
今後も研究が続けられていく
ことと思われます。
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アシェリーちゃんの現在とプロフィール
出典：www.fujitv.co.jp/
アシェリー・ヘギちゃんは
1991年5月23日生まれの女の子。
カナダのアルバータ州レスブリッジ
で生まれ育ちました。
2009年4月21日に亡くなっています。
当時アシュリーちゃんは17歳。
この17歳11ヶ月という年は
プロジェリア患者では
一番長く生きた年齢だそうです。
生後3ヶ月頃から皮膚が硬くなりはじめ、
髪の毛が抜け始めたが原因はわからず
にいましたが、
生後9ヶ月頃にプロジェリアという
診断を受けたそうです。
アシュリーちゃんと言えば
病気と前向きに向き合う姿が
とても印象的でしたね。
アシュリーちゃんは
わたしは、人の前で悲しい顔はしたくない。笑顔でいるとみんながハッピーになるでしょ
と発言しています。
どのくらい生きられるのかわからない
このプロジェリアという病気を患いながら
こんなにも前向きな発言ができる人が
どれだけいるでしょうか…。
私だったら無理だな。
日本のドキュメンタリー番組に
取り上げられることが多かった
アシェリーちゃん。
日本からの励ましの手紙やメールが届き、
アシュリーちゃんは日本好きになり、
ペットのマウスには”ハム太郎”と
名付けていたそうですよ(笑)
彼氏はいたのかな？
体は小さいアシェリーちゃんでしたが
心は私たちを同じように成長しているため
男の子のことが気になったり
なんてこともあったんではないかな？
と思いますね。
調べてみるとアシュリーちゃんには
仲の良いボーイフレンドがいました。
それはアシュリーちゃんと同じ病気を抱える
遠く離れた場所に住むジョン。
アシュリーちゃんが2才、
ジョンが5才の時からの幼馴染みでした。
ジョンはドラマーになる夢を持って
懸命に生きていましたが
2004年、15歳で短い生涯を終えました。
ジョンの別れのセレモニーでは
さよならを言う必要はないわね。だって私の番がくれば、もう一度あなたに会える
と言っていました。
どんな気持ちだったんだろう。。。
母親や兄弟は？
母親はロリー・ヘギさん。
アシェリーちゃんを産んだのは
17歳の時。
親とは絶縁状態で当時交際していた
彼との間にできた子供が
アシェリーちゃんでしたが、
その父親は1歳の時に
家を出て行ってしまいました。
1人で難病の子供を育てることに
絶望を覚えた母親は
麻薬に走ったこともありましたが、
立ち直りアシェリーちゃんと共に
強く生きていく覚悟を決めたそうです。
2003年にロリーは再婚します。
そして2004年には弟・エヴァン
が生まれました。
ロリーのつわりが酷い時には
家事を率先してしたり、
沐浴や着替えも手伝ったり、
弟のエヴァン君や母親のことを
とっても愛しているんだなと感じました。
弟のエヴァン君もアシェリーを
愛していたようです。
その後、ロリーは再婚相手との間に
4人の子供を産んで7人家族になり
幸せに暮らしているようですよ。
以上、今回はプロジェリアという
病と共に生きたアシェリー・ヘギちゃん
について調べてきました。
最後までご覧いただき
ありがとうございました！
